本书为宣武医院神经内科历年病例的精选，介绍了各种类型的神经内科疑难、罕见病例，例如线粒体脑肌病、脱髓鞘性假瘤、多巴反应性肌张力障碍、Creutzfeldf—Jakob病、神经白塞病、硬脊膜动静脉瘘、苍白球黑质红核色素变性、肥厚性硬脑脊膜炎。每个疑难病例之后均围绕问题，从发病机制、病理、临床表现、辅助检查、鉴别诊断、**及预防等方面进行分析，并总结病例特点及临床要点，有利于各级神经科临床医师及学生参考借鉴。

病例1 脑桥**髓鞘溶解症和脑桥外髓鞘溶解症
女性，57岁，主因“头痛、呕吐2个月，吞咽困难、双手震颤1个月，二便障碍半个月”入院。现病史
患者于2个月前改换降压药（由北京降压0号改为寿比山）后第二天突然出现全头部剧烈疼痛，伴恶心、频繁呕吐，呕吐物为胃内容物。无意识障碍，无四肢活动受限。当时测血压为150／110mmH9，急送当地市医院行头颅CT检查未见明确异常，给予异搏定、尼群地平（具体剂量不详）口服降压，血压波动于120／80mmHg～150／110mmHg。实验室检查提示有低钾、低钠、低氯血症（Na+110mmol／L，K+2.8mmol／L，Cl-～84mmol／L），偶有情绪烦躁。住院期间曾有数天精神异常，表现为不断重复生活中的小事，但可与人正常交流，并伴有语音低沉、言语缓慢、四肢无力，但双上肢仍可持物，在别人搀扶下可以行走，经补钠、补钾及对症**后（具体**不详），精神症状消失，四肢无力缓解，语言逐渐恢复正常，血钾、钠、氯恢复正常后出院。1个月前，患者无明显诱因下出现吞咽困难、张口受限、饮水发呛、语言缓慢、语音低沉，伴有双手不自主震颤，安静时出现，情绪激动时加重，睡眠中消失，至河北某院住院**，行头颅MRI、脑电图、脑SPECT、腰穿等多项检查，考虑为“帕金森综合征，中毒、代谢性原因不除外”。给予鼻饲饮食，安坦，改善脑细胞代谢及**化淤等****，症状无缓解，逐渐发展为不语，张口不能，自觉身体及四肢发僵，不能坐位及行走。半个月前出现间断性尿潴留，大便秘结，约3～4天一次，给予持续导尿，为进一步诊治来至我院。
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病例1 脑桥**髓鞘溶解症和脑桥外髓鞘溶解症
病例2 脱髓鞘假瘤
病例3 Creutzfeldt-Jakob病
病例4 多发性胶质母细胞瘤
病例5 新型隐球菌性脑脊膜脑炎
病例6 肥厚性硬脑脊膜炎
病例7 基底节生殖细胞瘤
病例8 僵人综合征
病例9 颅底非霍奇金淋巴瘤
病例10 平山病
病例11 线粒体脑肌病
病例12 痛性眼肌麻痹
病例13 神经梅毒
病例14 副**综合征
病例15 神经节神经母细胞瘤
病例16 侧脑室脑囊虫病伴脑积水
病例17 硬脊膜外动静脉畸形
病例18 多系统萎缩
病例19 肌萎缩侧索硬化
病例20 Creutzfeldt—Jakob病
病例21 慢性疲劳综合征
病例22 重症肌无力
病例23 急性脊髓炎
病例24 左鼻窦内翻乳头状瘤致动眼神经麻痹
病例25 多发性硬化
病例26 结核性脑膜炎
病例27 单神经炎
病例28 硬脊膜动静脉瘘
病例29 格林-巴利综合征
病例30 原发性**神经系统淋巴瘤
病例31 进行性延髓麻痹
病例32 髓母细胞瘤
病例33 海绵窦曲霉菌感染
病例34 苍白球黑质红核色素变性
病例35 非霍奇金淋巴瘤侵犯**神经、周围神经及鼻窦
病例36 神经系统布鲁菌病
病例37 胶质瘤病
病例38 亚急性联合变性合并黄韧带钙化
病例39 脱髓鞘假瘤
病例40 原发性低颅压综合征
病例41 第四脑室脑囊虫病
病例42 非霍奇金淋巴瘤侵犯腰骶神经及脾
病例43 基底动脉型偏头痛
病例44 神经白塞病
病例45 肌阵挛性小脑协调不能
病例46 多巴反应性肌张力障碍