第1章 房间隔缺损
〔概述〕 房间隔上存在缺VI.发病率约为1/1500,占先天性心脏病的6%-1O%,多见于女性。
〔病理解剖〕 正常的房间隔组织由继发隔和原发隔组成。在胚胎期,原发隔下缘与心内膜垫融合形成房间隔,原发隔向上延伸至继发隔下缘左侧,关闭卵圆孔。
临床上一般将房间隔缺损分为以下几型:
1.继发孔型 亦称**型,是由于继发隔缺损所致。
2.静脉窦型 亦称上腔型,位置接近上腔静脉与右心房连接处,多并发右上肺静脉畸形引流。
3.原发孔型 位于房间隔的下部,紧邻房室辦,缺损呈新月状。多合并二尖辦前叶裂,称部分性心内膜垫缺损。
4.单心房 是由于房间隔完全未发育所致,多见于内脏异位综合征。
5.冠状静脉窦型(无顶冠状静脉窦综合征)。
〔病理生理〕 心房水平分流的方向和程度取决于房间隔缺损的大小和左右心房间的压力差。一般情况下,左心房的压力高于右心房,导致左向右分流。大量的左向右分流导致肺血管床的病理改变,肺血管阻力升高,引起肺动脉高压,严重者可能引起三尖辦反流甚至肺动脉辦反流。房间隔缺损导致的艾森曼格综合征临床上较为少见,临床上所见的发绀多由于以下原因:下腔静脉血由大的下腔静脉辦经房间隔缺损导流人左心房;左上腔静脉回流人无顶冠状静脉窦;单心房所致的体、肺静脉血在心房内充分混合。
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