**章 系统性红斑狼疮
一、疾病概述
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要临床特征。本病好发于生育年龄女性,女:男为(7~9):1。我国的流行病学资料提示SLE的患病率为70/10万人,女性中则高达113/10万人。
SLE的皮肤损害多种多样,蝶形红斑是SLE特征性的皮肤改变,尚可出现光敏感、脱发、盘状红斑等表现。SLE常出现对称性多关节疼痛、肿胀,通常不引起骨质破坏。狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN)是SLE*重要的临床表现之一,对预后影响甚大,50%~70%的SLE患者在病程中会出现肾脏受累的临床表现。神经精神狼疮(NPSLE)也是SLE的常见表现。轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍;重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。SLE常出现贫血和(或)白细胞减少和(或)血小板减少。SLE常出现胸膜炎、肺实质浸润、肺问质病变。SLE合并弥漫性出血性肺泡炎死亡率很高。SLE还可出现肺动脉高压、肺梗死等表现。SLE患者心脏病变以心包炎*为常见,还可有心肌炎、心律失常、疣状心内膜炎(Libman-Sack心内膜炎)和冠状动脉受累。SLE可出现肠系膜血管炎、蛋白丢失性肠病。
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