本书通过患者心声篇、科普宣教篇、答疑解惑篇三部分内容并以问答的形式向读者介绍了什么是肺动脉高压、肺动脉高压的诊治难度以及如何**等一系列与肺动脉高压相关的知识，使大众对肺动脉高压有了详细的认识与了解，也使得患者对肺动脉高压不再畏惧，提高了**疾病的信心。本书细节地展示了一些肺动脉高压患者的日常生活、求医经历以及一些患者的预后情况，向患者和家属进行科普宣教，让更多患者了解自身疾病，提高肺动脉高压的社会知晓度。

发病机制 PAH的发生、发展过程与肺血管结构和/或功能异常（即肺血管重构）密切相关。肺血管床内膜损伤、中层肥厚、外膜增殖/纤维化导致肺动脉管腔进行性狭窄、闭塞，肺血管阻力不断升高，进而导致右心功能衰竭甚至死亡。但PAH的发病机制尚未完全阐明。现认为，肺血管重构是遗传因素（基因突变），包括表观遗传因素（DNA甲基化、组蛋白乙酰化、微小RNA等）以及环境因素（如低氧、氧化应激、机械剪切力、炎症、**或毒物等）共同作用的结果。多种血管活性分子，如内皮素、血管紧张素Ⅱ、前列环素、一氧化氮、一氧化碳、硫化氢及二氧化硫、雌激素等，多种离子通道（钾离子通道、钙离子通道），多条信号通路［MAPK通路、Rho/ROCK通路、PI-3K/AKT通路、骨形态发生蛋白（BMP）/转化生长因子B（TGF-B）通路、核因子κB（NF-κB）通路和Notch 通路122-23.26-27］，也在肺血管重构中发挥重要调节作用。 早期筛查 尽管临床医师对肺动脉高压的诊断意识已明显提高，但大多数患者确诊时仍为疾病晚期。临床医师应对肺动脉高压高危人群定期进行超声心动图筛查，以便早诊断、早**。尤其应定期对PAH相关基因（BMPR2或其他相关基因）突变携带者、IPAH及遗传性PAH患者亲属、结缔组织病患者（尤其是系统性红斑狼疮患者）、先天性心脏病患者、门静脉高压患者、HIV感染者和静脉血栓栓塞症患者等进行超声心动图检查。 ** 一、一般性** 1.避孕：肺动脉高压患者妊娠期病死率显著升高，生育期女性患者应严格避孕。尽管急性肺血管扩张试验阳性IPAH患者的妊娠**性已有明显改善，但仍应在肺血管疾病专科和产科医师的严密随访下进行，剖宫产是此类患者的**方案。 2.康复和运动训练：病情相对稳定的患者应进行适度运动和康复训练，有助于提高运动耐量、心肺功能和改善生活质量。建议患者在有经验的心脏或呼吸病**接受康复训练，运动以不引起明显气短、眩晕、胸痛为宜。 3.择期手术：即使对PAH患者进行择期手术也会增加风险，应尽可能采用局部或区域阻滞麻醉，避免全身麻醉，尤其是需气管插管的全身麻醉手术。 4.预防感染：感染可导致肺动脉高压患者病情加重，**患者在秋冬交替季节接种流感疫苗和肺炎链球菌疫苗，降低肺部感染发生风险。 5.心理支持：肺动脉高压患者易产生不同程度的焦虑和／或抑郁情绪，应充分考虑并评估患者的精神心理状态，鼓励家属给予其心理支持，必要时请专科医师进行干预和疏导。 二、支持性** 1.口服抗凝药：慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）患者需终生抗凝，而其他类型肺动脉高压尚无证据支持抗凝**可使患者获益。合并矛盾性栓塞的艾森门格综合征以及合并肺动脉原位血栓形成的患者需酌情进行抗凝**。 2.利尿剂：右心衰竭失代偿期患者往往合并水钠潴留，表现为**静脉压升高、肝淤血、腹水和外周水肿，利尿剂可有效改善上述症状。临床中对容量不足，尤其心导管测定右心房压力偏低，超声心动图提示左心室严重受压且血压偏低的患者，应谨慎使用利尿剂。常用利尿剂包括襻利尿剂和醛固酮受体拮抗剂。血管升压素V2受体拮抗剂在此类患者中尚缺乏循证医学证据，需在有经验的**严密监测下使用。应用利尿剂时应监测肾功能和血生化指标，避免出现电解质紊乱和血容量下降引起的肾前性肾功能不全。 3.地高辛和其他心血管**：地高辛可改善PAH患者心排血量，但长期**尚不清楚。对合并快速型房性心律失常患者可考虑应用地高辛控制心室率。除左心疾病所致肺动脉高压，不建议对其他类型的肺动脉高压患者应用血管紧张素转换酶**剂（ACEI）/血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂（ARB）、β受体阻滞剂、硝酸酯类**和伊伐布雷定等**。特殊情况需应用时，应严密监测患者血压、心率和症状，避免PAH靶向**和上述**合用产生严重不良反应。 4.铁剂：缺铁在PAH患者中较为普遍，可造成PAH患者运动耐量下降，病死率增加，并且这种铁缺乏与贫血无关。铁缺乏患者可考虑铁替代**，**静脉注射铁剂。 5.吸氧：当外周血氧饱和度＜91%或动脉血氧分压＜60mmHg时建议患者吸氧，使血氧饱和度有所上升，从而改善症状。 三、钙通道阻滞剂** 需要注意的是，只有急性肺血管扩张试验阳性的PAH患者可单独进行大剂量钙通道阻滞剂**。心率偏快**地尔硫?，心率偏慢则**硝苯地平或氨氯地平。**此类PAH患者所需剂量往往较大：硝苯地平120~240mg/d，地尔硫?240~720mg/d，氨氯地平20mg/d。先给予常规起始剂量，观察患者血压、心律、心率、心电图及症状变化，逐渐增加至*大耐受剂量，并定期随访，至少每3个月进行1次超声心动图检查。建议服药1年后复查右心导管，如患者WHO心功能稳定在Ⅰ、Ⅱ级，右心结构和功能基本正常，右心导管测定肺动脉压力正常或接近正常（mPAP≤30mmHg），可判断患者对钙通道阻滞剂**持续敏感，可继续长期**。如不满足上述标准，需考虑逐渐转换为PAH靶向****。 常见靶向药 1.波生坦。 适应证：适用于**WHO功能分级Ⅱ~Ⅳ级的肺动脉高压（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力，减少临床恶化。 用法用量：本品初始剂量为1天2次，每次62.5mg，持续4周，随后增加至维持剂量125mg，1天2次。大于1天2次、1次125mg的剂量不会带来额外益处抵消肝毒性风险增加。本品应在早、晚进食前后服用。 注意事项：患者在**前必须检测肝脏转氨酶水平，并在**期间每月复查一次。如果肝脏转氨酶升高并伴有肝损害临床症状（如贫血、恶心、呕吐、发热、腹痛、黄疸、嗜睡和乏力）、流感样症状（关节痛、肌痛、发热）或胆红素升高2倍正常值上限时，患者必须停药且不得重新应用本品。 禁忌证：①对波生坦及本品所含任何成分过敏者；②孕妇或者未采取充分避孕措施的育龄期妇女；③中度或重度肝功能损伤患者和/或肝脏转氨酶的基线值高于正常值上限的3倍，尤其是总胆红素增加超过正常值上限的2倍的患者；④合并使用环孢素A者；⑤合并使用格列本脲者。 2.安立生坦。 适应证：适用于**有Ⅱ级或Ⅲ级症状的肺动脉高压患者（WHO组1），用以改善运动能力，延缓临床恶化。 用法用量：①起始剂量为5mg，每日1次；如果耐受则可考虑调整为10mg，每日1次；②药片可在空腹或进餐后服用。不能对药片进行掰半、压碎或咀嚼。 注意事项：①有致胎儿畸形的风险，用药期间要严格避孕，禁用于已怀孕及哺乳期妇女；②有肝损害可能，用药前应进行肝功能检查，用药期间应每月查一次肝功能。 3.马昔腾坦。 适应证：用于**肺动脉高压（WHO第1组），以延缓疾病进展。 用法用量：每次10mg，每日1次。本品的**剂量是10mg，每日1次，口服，可随餐或空腹服用，不建议患者将药片掰半、压碎或咀嚼服用。 注意事项：应每天在固定时间服用本品。如果漏服应尽快补服，并在固定时间服用下一剂**，同时须告知患者不得服用双倍剂量来弥补漏服的那次剂量。 4.西地那非。 适应证：动脉型肺动脉高压患者一般均适用。 用法用量：每次20mg，每日3次。 不良反应：头痛、潮红、消化不良、鼻塞、视觉异常、背部疼痛、肌痛、恶心、头晕、皮疹。 5.他达拉非。 适应证：动脉型肺动脉高压患者一般均适用。 用法用量：每日1次，1次20mg；*大剂量可用到每日1次，1次40mg。 不良反应：耐受性良好，多为轻、中度，眼睑肿胀或者描述为眼痛和结膜充血是非常少见的副反应。常为一过性，如头痛、眩晕、颜面潮红等。 禁忌证：①在*近90天内发生过心肌梗死的患者；②不稳定型心绞痛的患者；③在过去6个月内达到纽约心脏病协会诊断标准2级或超过2级的心衰患者；④难治性心律失常、低血压（＜90/50mmHg）或难治性高血压患者；⑤*近6个月内发生过中风的患者。 6.利奥西呱。 适应证：**PAH和不宜手术的慢性血栓性肺动脉高压（CTEPH），在**结缔组织病相关PAH和手术纠正后的先天性心脏病相关PAH中的**和**性均良好。 用法用量：成人的起始**剂量为1mg，每日3次，之后根据患者耐受性以每2周0.5mg的剂量逐渐向上递增，直至*大剂量2.5mg，每日3次。 不良反应：消化道症状（恶心、呕吐、腹泻）*为常见（49%），约9%的患者出现低血压，6%的患者出现咯血。大多数患者不良反应为轻、中度，约11%的患者因无法耐受而停药。 禁忌：禁止与如西地那非、他达拉非或伐地那非及非特异性PDE**剂（如双嘧达莫或茶碱）、硝酸甘油等联合应用，既往反复咯血者慎用。 7.曲前列尼尔。 适应证：适用于功能分级为Ⅱ∼Ⅳ级的原发性和遗传性肺动脉高压（58%）﹑与先天性体肺循环分流相关的肺动脉高压（23%）以及与结缔组织疾病相关的肺动脉高压（19%）。 穿刺部位选择：腹部、上臂背侧（询问睡眠姿势）。从腹部开始施行**：是*容易自行给药、监测输注部位和处理局部反应的部位。需要避开的部位：脐周2.5cm范围内。影响吸收的部位：***、生长纹、肥胖纹、瘢痕、淤青处、原来的输注部位水肿处。有腹水的患者需避开腹部。舒适度不佳的部位：腰带处、衣服常摩擦部位。 用法用量：可通过皮下或静脉持续注射，皮下注射**的起始剂量为1.25 ng/（kg·min），之后根据患者反应逐渐加量，目标剂量一般为20～80 ng/（kg·min）。 不良反应：常见有头痛、恶心、腹泻、腹痛、乏力等反应，但并不引起血常规、肝肾功能改变。皮下注射的常见不良反应为输注部位疼痛、消化系统症状、面部潮热和头痛等。在发生明显不良反应的患者中，可考虑减缓加量速度，并适当进行对症**。 注意事项：本品与利尿剂﹑抗高血压**或其他血管扩张剂合用﹐可能增加症状性低血压的风险；由于曲前列尼尔**血小板聚集﹐可能会增加出血风险﹐尤其是正在服用抗凝血剂的患者。 8.司来帕格。 适应证：用于**肺动脉高压以延缓疾病进展及降低因肺动脉高压而住院的风险。显著改善PAH患者的血流动力学参数，包括肺血管阻力和心指数。**耐受性较好。 用法用量：**起始剂量为0.2mg，每日2次。之后以0.2mg、每日2次的幅度增加剂量，通常每周增加一次。个体化剂量滴定及个体化维持剂量遵医嘱。吞咽整个片剂，不要分裂、挤压或咀嚼。 不良反应：该**以胃肠道代谢为主，少量可经肾脏代谢。目前，不建议有严重肝肾功能损伤的患者使用此药。不良反应主要为头痛和消化系统症状，主要表现有头痛、腹泻、下颚疼痛、恶心、呕吐、四肢疼痛、肌痛。

患者心声篇 疾病让我的生活陡然改变 004 在爱的世界里成长 007 家有儿女 012 我会有未来吗 015 我的人生我做主 019 如果有平行时空 022 重生，让我更坚强 026 十年“抗战史” 029 花季少年的别样人生 033 越得过的“大山” 037 如果有“如果” 042 从不后悔，永不言败 046 科普宣教篇 概述 051 发病机制 055 早期筛查 057 ** 058 常见靶向药 062 手术或介入** 067 并发症 070 答疑解惑篇 什么是肺动脉高压 075 肺动脉高压患者有哪些症状 076 哪些人是肺动脉高压的高危人群 077 肺动脉高压诊断标准是什么 078 肺动脉高压患者需要做哪些检查 079 肺动脉高压应如何** 080 肺动脉高压患者应如何做好自我管理 082 什么是慢性血栓栓塞性肺动脉高压 084 什么是特发性肺动脉高压 085 什么是肺动脉球囊扩张术 086 肺动脉高压与高血压有什么区别 087 世界肺动脉高压日是哪天？缘由是什么 088 肺动脉高压是如何形成的 089 肺动脉高压是如何引起右心衰竭的 090 肺动脉高压患者的心功能如何分级 091 肺动脉高压会遗传吗 093 先天性心脏病会引起肺动脉高压吗 094 哪些呼吸系统疾病会引起肺动脉高压 095 高原环境会引起肺动脉高压吗 096 高原性肺动脉高压应如何** 097 肺动脉高压患者在饮食上需要注意什么 098 心脏超声检查可以确诊肺动脉高压吗 099 肺动脉高压患者出院后应该注意什么 100 如何区分肺动脉高压严重程度 101 为什么肺动脉高压患者的嘴唇呈蓝紫色 102 为什么说右心导管检查是诊断肺动脉高压的“金标准” 103 右心漂浮导管是什么 104 右心导管检查的目的是什么 105 右心漂浮导管检查怎么做 106 什么情况需要做右心漂浮导管检查 107 哪些人不适合做右心漂浮导管检查 108 右心导管检查有哪些血管可以选择 109 右心漂浮导管术后要注意什么 110 右心漂浮导管术有危险吗 111 右心漂浮导管术是否需要全身麻醉 112 哪种情况下“蓝唇星人”需要吸氧** 113 什么是血氧饱和度？正常值是多少 114 肺动脉高压患者为什么要监测血氧饱和度 115 如何监测血氧饱和度 116 肺动脉高压患者如何进行家庭氧疗 117 什么是六分钟步行试验 118 六分钟步行试验进行前患者需要做什么 119 患者如何配合医护人员做六分钟步行试验 120 怀孕后发现患肺动脉高压怎么办 122 女性肺动脉高压患者积极**后可以考虑怀孕吗 123 肺动脉高压患者的饮食要点有哪些 124 肺动脉高压患者为何要预防感冒？如果感冒了应做何处理 125 肺动脉高压患者出现晕厥怎么办 126 为什么普通的降血压**不能用于**肺动脉高压 127 PAH（动脉性肺动脉高压）患者为何需要靶向**** 128 PAH患者为什么要同时吃好几种靶向药（联合**） 129 一直吸氧是否会有依赖性 130 不当服用**药为什么会引起肺动脉高压 131 为什么肺动脉高压容易误诊、漏诊 132 得了先心病或肺动脉高压是不是就活不了多久了 133 肺动脉高压患者可以做哪些运动 134 输注曲前列尼尔有什么不良反应 135 皮下泵入曲前列尼尔患者居家应如何自我护理 136 忘记服药了怎么办？要补服吗 137 怎样服药能帮助减轻**副作用 138 肺动脉高压患者为什么会出现咯血 139 出现咯血是不是意味着病情很严重？该怎么办 141 晕厥是不是肺动脉压力很高时才会出现 142 肺动脉高压患者出现肝功能异常怎么办 143 肺动脉高压患者出现下肢水肿怎么办 144 口服利尿剂应注意什么 145 肺动脉高压患者出现贫血怎么办 146 肺动脉高压患者出现头痛怎么办 147 肺动脉高压患者出现消化不良、恶心呕吐怎么办 148 肺动脉高压患者可以抽烟、饮酒吗 149 胸闷、气喘、背痛等全身各种痛是什么原因 150 已经确诊了肺动脉高压为什么还要做那么多检查 151 肺动脉高压患者为什么要定期复查 152 肺动脉高压患者多久复查一次？复查内容是什么 153 **肺动脉高压的进口药和国产药有什么区别？怎么选 154 肺动脉高压可以中药**吗 155 肺动脉高压患者在什么情况下需要卧床休息 156 肺动脉高压患者为何要进行康复运动 158 肺动脉高压患者住院早期应如何进行运动康复 159 肺动脉高压患者睡不好怎么办 161 患者如何自我进行健康生活质量评分 162 肺动脉高压患者居家如何进行肺功能锻炼 164 什么是儿童肺动脉高压 166 儿童肺动脉高压常见的症状有哪些 167 肺动脉高压患儿怎样进行居家护理 169 肺动脉高压患者在哪些情况下需紧急就医 170 哪些**肺动脉高压的靶向**已纳入医保 171