**章 食管疾病
第二节 贲门失驰缓症
一概述
贲门失弛缓症(achalasia)是在1674年由Thomas Willis报道的,是一种原发性食管神经肌肉病变所致的食管运动功能障碍性疾病,以吞咽时食管体部缺乏蠕动以及食管下段括约肌松弛不良或完全不松弛为特征,伴有食管体部的扩张。临床主要表现为吞咽困难、胸骨后疼痛、食物反流以及气道吸入等症状。本病的发病率约为1/10万,男女的发病比例为1:2,且发病的年龄多在20—50岁。
发病机制包括神经源性、迷走神经功能不全、食管平滑肌损害、食管下括约肌的超敏性、一氧化氮(NO)等。神经源性病变可累及食管体部和LES,导致贲门在吞咽时不能松弛和食管扩张及失蠕动。食管下段括约肌对某些内源性和外源性消化道内分泌激素有超敏性,导致I.Es的高张状态。人的食管59%的肠肌间神经原中含有NOS,贲门失弛缓症患者缺乏NOS,N0产生减少,而胆碱能神经保存完整,引起食管下括约肌(LES)压力**和松弛障碍。本病还可能与感染、遗传、自身免疫以及环境因素等有一定相关性。
尽管近来对贲门失弛缓症的病理生理机制取得了一些进展,但该病的病因仍不明,因此,**上目前尚没有有效提高食管动力的措施,**仅旨在降低LES压力、缓解症状。二、诊 断
(一)病史
1.吞咽困难 咽下困难是本病*早出现的症状。早期患者常感进食后胸骨下食物黏附感或阻塞感。疾病进一步发展,患者感觉食物不能咽下,并阻塞在胸骨下端部位。患者常设法解除吞咽困难如大量饮水或改站立位。
2.反胃、夜间反流和肺吸入50%-90%的患者发生反胃,开始多为当餐或当日进食的食物。晚期,反出的内容物甚至是2~3天进食的已腐烂的食物。夜间入睡常有食管内容物反出,称为夜间反流。反流物误吸入呼吸道称为肺吸入,可导致支气管肺部感染和夜间哮喘发作。
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